L’Hospital La Fe de València ha realitzat el primer trasplantament cel·lular hepàtic d’Espanya

L’Hospital La Fe de València ha realitzat el primer trasplantament cel·lular hepàtic d’Espanya a una nena de 12 anys d’edat de la Comunitat Valenciana amb un dèficit metabòlic en el cicle de la urea, concretament una OTC, pel qual no tolerava bé les proteïnes. Ara, amb aquest trasplantament de cèl·lules sanes d’un altre fetge es pretén fer funcionar el seu òrgan perquè produeixi l’enzim que li falta i aconseguir així una recuperació o evitar en tot cas les greus descompensacions que li provoca aquesta malaltia.

El conseller de Sanitat, Manuel Cervera, el cap de la Unitat de Cirurgia i Trasplantament Hepàtic del la Fe, José Mir, i la doctora del Servici de Gastroentereologia Pediàtrica de La Fe, Carmen Ribes, van oferir el passat dimecres, 21 de maig, una roda de premsa per a explicar aquest tipus de trasplantament, del qual només se n’han fet tres a Europa i un als Estats Units, tots amb una evolució favorable.

La tècnica ha consistit en la infusió, a través de la vena porta, de cèl·lules sanes procedents d’un altre fetge (hepatòcits) amb l’objectiu que el fetge recuperi la funció danyada, amb la qual cosa no cal un trasplantament de l’òrgan complet. Així, s’espera que en un mes es comprovi si s’ha produït una milloria clínica i en unes setmanes s’apunti aquesta tendència en les anàlisis de sang i d’orina.

Pablo Sanjurjo opina sobre el «screening» neonatal

El catedràtic de pediatria Pablo Sanjurjo, en una entrevista apareguda al suplement de salut del diari “el Mundo” el passat 29 de març, expresa opinions tant rotundes com aquesta:

En algunos estados europeos, como Francia, Reino Unido o Alemania, detectan un mínimo de 20 enfermedades en el momento del nacimiento cuyo pronóstico puede corregirse o mejorarse. España sólo cuenta con un centro de referencia para enfermedades metabólicas raras. Está en Santiago de Compostela y dispone de un aparato especial, un equipo caro conocido como ‘tandem masas’, capaz de sospechar el diagnóstico de muchas enfermedades antes de su aparición.

Més endavant continua:

En el País Vasco el aparato está adquirido desde hace cinco años, pero los tres primeros estuvo parado y ahora funciona a muy bajo rendimiento. Cataluña o Sevilla lo tienen comprado pero, o bien lo usan poco, o carecen de expertos en su manejo. Ocho aparatos bastarían para los 400.000 recién nacidos cada año.

A algú li hauria de fer vergonya…

Presentació del conte El capità PKU

La Unitat de Malalties Metabòliques HSJD convoca una reunió el proper dissabte 24 de maig, amb l’objectiu principal de presentar el conte El capità PKU.

La reunió d’aquest any tindrà lloc a l’aula 10 de l’Edifici Docent, davant l’Hospital Sant Joan de Déu.

La jornada promet interessant, amb un àmpli programa d’activitats, que va de les 10:45h fins a les 13:30h, i que heu rebut per correu convencional. També podeu descarregar el poster del programa en format PDF.

Comptem amb la inestimable ajuda d’SHS que ha subvencionat gentilment el conte i colabora amb els premis que s’atorgaran.

Publicat dins de PKU

Trastorns del Cicle de la Urea

El gener del 2001 la revista mèdica «The Journal of Pediatrics» va dedicar el seu suplement (volum 138, número 1) als trastorns del cicle de la urea. Hem seleccionat cinc dels articles, tots en anglès, que donen una visió global prou exhaustiva, per a la seva descàrrega en format PDF:

Esperem disposar, ben aviat, de material informatiu de tots els trastorns metabòlics que representa l’Associació en algun idioma més proper a nosaltres, ja sigui en català o en castellà.

Relació de medicaments que contenen aspartam

A l’Hospital Sant Joan de Déu han actualitzat, fins a gener del 2008, el llistat de medicaments que contenen aspartam.

Els podeu descarregar en la web de l’Hospital o aquí mateix:

Donat que l’aspartam, que s’utilitza com excipient en algunes especialitats farmacèutiques, està contraindicat en pacients fenilcetonúrics, actualitzem periòdicament el llistat amb les especialitats registrades al nostre país que el contenen. Es possible que a la següent relació no estiguin recollits els nous medicaments o les darreres modificacions de composició. Per mantenir la base de dades, agrairíem que ens comuniquin qualsevol medicament que contingui aspartam no recollit en aquesta relació a la següent adreça: farmacia@hsjdbcn.org.